Tumor de células gigantes malignizado: a propósito de un caso

Introducción: La rodilla es la región anatómica donde asientan la mayor cantidad de tumores benignos y malignos que afectan el esqueleto humano, entre ellos se encuentra el tumor de células gigantes. Objetivo: Conocer un paciente con un tumor de células gigantes que sufrió transformación maligna. Caso clínico: Paciente, masculino de 28 años de edad, blanco sin antecedentes mórbidos de salud, que acudió a la consulta externa de la especialidad de Ortopedia y Traumatología por presentar desde hace dos años una tumoración dolorosa a nivel de la rodilla que en los últimos dos meses ha aumentado de tamaño. Se realizaron exámenes imagenológicos mediante radiografía simple, tomografía axial computarizada e imagen de resonancia magnética, además de toma de biopsia incisional para confirmar el diagnóstico. Al analizar los resultados de los exámenes anteriores el equipo multidisciplinario decidió la amputación de la extremidad. Conclusiones: El tumor de células gigantes es una enfermedad que se presenta con mayor frecuencia desde la tercera a quinta décadas de la vida, sus complicaciones principales son la recidiva, las metástasis pulmonares y la transformación maligna. Por lo general, los enfermos con esta última complicación necesitan de procedimientos como la amputación de la extremidad.

Introduction: The knee is the anatomical region where the largest number of benign and malignant tumors that affect the human skeleton settle, among them is the giant cell tumor. Objective: To present a patient with a giant cell tumor that underwent malignant transformation. Clinical case: A 28-year-old white male with no morbid health history, who attended the Orthopedics and Traumatology outpatient clinic for presenting a tumor accompanied by pain at the level of the right knee. It appeared two years ago, but has increased in size rapidly in the last two months. Imaging tests were performed using plain radiography, computed tomography, and magnetic resonance imaging, as well as incisional biopsy to confirm the diagnosis. After analyzing the results of the previous examinations, the multidisciplinary team decided to amputate the limb. Conclusions: The giant cell tumor is an entity that occurs most frequently from the third to fifth decades of life; its main complications are recurrence, lung metastases and malignant transformation. In general, patients with this last complication need procedures such as amputation of the limb.

Granuloma eosinofílico cervical en el adolescente: reporte de un caso y revisión de la literatura / Cervical eosinophilic granuloma in adolescents: case report and literature review

INTRODUCCIÓN El granuloma eosinofílico (GE) es una patología infrecuente, sobre todo en adultos, que puede afectar la columna cervical. A pesar de la vasta literatura, esta enfermedad afecta principalmente a la población infantil, y no hay un consenso sobre el manejo en adultos. Con el objetivo de aportar conocimiento respecto a esta patología poco frecuente, se presenta un caso clínico de GE cervical en un paciente de 16 años, a quien se trató de manera conservadora, con buenos resultados y retorno completo a sus actividades. CASO CLÍNICO Un hombre de 16 años, seleccionado de rugby, consultó por dolor cervical axial persistente y nocturno de 6 semanas de evolución, sin trauma evidente. Al examen, destacó dolor a la compresión axial sin compromiso neurológico asociado. Los exámenes de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) revelaron lesión lítica en el cuerpo de C3 de características agresivas, de presentación monostótica en tomografía por emisión de positrones-tomografía computada (TEP-TC) compatible con tumor primario vertebral. Se decidió realizar biopsia percutánea bajo TC, para definir el diagnóstico y manejo adecuado, la cual fue compatible con células de Langerhans. Al no presentar clínica ni imagenología de inestabilidad ósea evidente o compromiso neurológico, se manejó con tratamiento conservador, inmovilización cervical, analgesia oral, y seguimiento estrecho. A los cuatro meses de evolución, se presentó con una TC con cambios reparativos del cuerpo vertebral y sin dolor, y logró retomar sus actividad habituales. CONCLUSIONES El diagnóstico de GE es infrecuente a esta edad, y se debe plantear entre diagnósticos diferenciales de lesiones líticas agresivas primarias vertebrales. Es necesario el uso de imágenes, y la biopsia vertebral es fundamental para confirmar el diagnóstico. Su manejo va a depender de la sintomatología, del compromiso de estructuras vecinas, y de la estabilidad de la vértebra afectada. El manejo conservador con seguimiento clínico e imagenológico es una opción viable.

INTRODUCTION Eosinophilic granuloma (EG) is a rare, tumor-like lesion, infrequently affecting the cervical spine, particularly in adults. Although vastly described in literature, this pathology mainly affects children, and there is still no consensus on its treatment in older patients. With the goal of contributing to increase the knowledge regarding this infrequent pathology, we present a case of a C3 eosinophilic granuloma in a 16-year-old patient, who was treated conservatively, with good results, including complete return to his previous activities. CLINICAL CASE a 16-year-old male, elite rugby player, presented with a history of persistent neck pain, mainly at night, with no previous trauma. Upon physical examination, he reported neck pain with axial compression of the head, without neurological impairment. Both computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed an aggressive lytic lesion in the C3 vertebral body, a with monostotic presentation on positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) compatible with a primary spine tumor. A CT-guided percutaneous biopsy was obtained to establish the diagnosis and provide the proper management. The results were compatible with Langerhans cells. As he presented no symptoms or imaging findings of evident bone instability, as well as no neurological impairment, the patient was treated conservatively, with a cervical brace, oral pain medication and close followup. A CT obtained after four months of treatment showed reparative changes of the C3 vertebral body; at this point, the patient reported no neck pain, so he was able to return to his previous activities. CONCLUSIONS Although an EG is rare at this age, it should be considered in the differential diagnosis of primary vertebral aggressive lytic lesions. Imaging and a vertebral biopsy are paramount to confirm the diagnosis. The treatment modality depends on the symptoms, the involvement of adjacent structures, and the stability of the affected vertebra. Conservative management including clinical and imaging followup is a viable option.

Tratamiento reconstructivo de bajo costo tras resección de tumor de células gigantes de radio distal / Low-cost reconstructive treatment after resection of distal radius giant cell tumor

Resumen: Introducción: El tumor de células gigantes (TCG) es un tumor óseo intramedular benigno que surge con frecuencia en los extremos de los huesos largos. Después del fémur distal y la tibia proximal, el radio distal es el tercer sitio más afectado con tumores, particularmente agresivos. Nuestro objetivo es la presentación del caso clínico de una paciente con diagnóstico de TCG de radio distal clasificada en grado III de Campanacci que recibió un tratamiento ajustado a sus posibilidades económicas. Reporte de caso: Paciente femenino de 47 años, sin solvencia económica y sin ningún servicio médico. El tratamiento incluyó resección en bloque, reconstrucción con autoinjerto de peroné distal y artrodesis radiocarpiana con placa de compresión bloqueada. Dieciocho meses después, la paciente presentaba una buena fuerza de prensión (80% respecto al lado sano) y tenía una función motora fina en la mano. La muñeca presentó estabilidad con pronación de 85o, supinación de 80o, flexión-extensión de 0o y una puntuación de 6.7 en el cuestionario de evaluación de resultados funcionales DASH. Su evolución radiológica a cinco años después de su cirugía continuó sin datos de recidiva local y afectación pulmonar. Conclusión: El resultado en esta paciente, junto con los datos publicados, indican que la técnica de resección tumoral en bloque, más el autoinjerto de peroné distal y la artrodesis con placa de compresión bloqueada proporcionan un resultado óptimo de funcionalidad para el tumor radial distal grado III a bajo costo.

Abstract: Introduction: Giant cell tumor (GCT) is a benign intramedullary bone tumor that frequently arises at the ends of long bones. After the distal femur and proximal tibia, the distal radius is the third most affected site with particularly aggressive tumors. Our objective is the presentation of the clinical case of a patient diagnosed with distal radius GCT classified in grade III of Campanacci who received a treatment adjusted to her economic possibilities. Case report: A 47-year-old female, without economic solvency and with some medical service. Treatment included block resection, reconstruction with distal fibula autograft, and radiocarpal fusion with blocked compression plate. Eighteen months later, the patient had good grip strength (80% on the healthy side) and had fine motor function in the hand. The wrist presented stability with pronation of 85o, supination of 80o, flexion-extension of 0o and a score of 6.7 in the DASH functional outcomes assessment questionnaire. His radiological evaluation five years after his surgery continued with no evidence of local recurrence and pulmonary involvement. Conclusion: The result in this patient, together with the published data, indicate that the block tumor resection technique, plus distal fibula autograft and arthrodesis with blocked compression plate provide an optimal result of functionality for the grade III distal radial tumor at low cost.

Lesiones no neoplásicas que simulan tumores del sistema musculoesquelético / Non-neoplastic lesions that simulate tumors of the musculoskeletal system

Resumen Las lesiones que simulan tumores en el sistema musculoesquelético se definen como lesiones no neoplásicas benignas que pueden confundirse, tanto por la clínica como radiológicamente, con neoplasias. La etiología y las localizaciones anatómicas de las lesiones son variables, desde variantes normales hasta lesiones traumáticas, inflamatorias o metabólicas. Con un adecuado interrogatorio, una exhaustiva exploración física y una apropiada selección de métodos por imágenes, se pueden diferenciar las lesiones tumorales de las no tumorales. En los casos en que no se logra certeza diagnóstica se debe recurrir a la biopsia para descartar malignidad. Se analizan ocho casos del Comité de Tumores Óseos y Partes Blandas de nuestra institución con diagnósticos presuntivos de lesiones tumorales y biopsias negativas para células neoplásicas. La etiología de las lesiones de los ocho pacientes fue calcificación heterotópica con esclerosis ósea, lesión por estrés, hematoma organizado, absceso, infiltración de médula ósea con área respetada, remodelación ósea, cambios reparativos y esteatonecrosis.

Abstract Tumor mimicking lesions in the musculoskeletal system are defined as benign non-neoplastic entities that may be clinically and/or radiologically confused with neoplasms. The etiology and anatomical locations of these lesions vary from normal variants to traumatic, inflammatory or metabolic lesions. With adequate interrogation, physical examination and appropriate selection of imaging methods, tumor lesions can be differentiated from non-tumor lesions. In cases where diagnostic certainty is not achieved, biopsy should be used to rule out malignancy. We analyzed eight cases from the Bone and Soft tissue Tumors Committee in our institution with presumptive diagnosis of tumor lesions and negative biopsies for neoplastic cells. We found eight patients being these lesions heterotopic calcification with bone sclerosis, stress injury, organized hematoma, abscesses, bone marrow infiltration with respected area, bone remodeling, reparative changes and steatonecrosis.

Long-term use of denosumab in giant cell tumors and vertebral aneurysmal bone cysts / Uso prolongado de denosumab no tumor de células gigantes e cistos ósseos aneurismáticos vertebrais / Uso prolongado de denosumab en tumor de células gigantes y quistes óseos aneurismáticos vertebrales

ABSTRACT Introduction: Denosumab is a human monoclonal antibody that binds to the receptor activator of nuclear factor kB (RANKL), it is used in the treatment of Osteoporosis. The Giant Cell Tumor (GCT) and the Aneurysmal Bone Cyst (ABC) use the same RANKL, and for this reason this drug began to be used for its treatment. There is consensus on the use, dose-time and 12-month duration for Denosumab treatment of GCT. Not so for ABC. In unresectable, disabling or recurrent tumors, its use could be for life. The adverse events of the habitual use of the drug are known, but it is not known if these increase with time. The objective of the present work is to identify the possible adverse events of treatment with Denosumab for more than 12 months. Material and Method: Series of cases with a diagnosis of GCT or ABC in spine, treated with Denosumab for more than 12 months. Adverse events are: arthralgia, fatigue, spinal pain, pain in extremities, headache, hypokalaemia, hypocalcemia, osteonecrosis of the jaw, malignant transformation, pathological fractures. Results: Eight patients, 6 TCG and 2 ABC, with a mean age at diagnosis of 25,6 years; presenting a mean treatment of 4.18 years (range 1.7 - 8.7). Of 6 operated patients, 4 had recurrence (2 to 36 months after surgery). One patient had to suspend treatment due to necrosis of the jaw, another hypocalcemia, both returned to treatment when stabilized. Conclusions: A minor adverse event (hypocalcemia) and a major adverse event (jaw bone necrosis) were observed. Level of Evidence IV; Original.

RESUMO Introdução: O denosumab é um anticorpo monoclonal humano que se liga ao receptor ativador do fator nuclear kB (RANKL), sendo utilizado no tratamento da Osteoporose. O Tumor de Células Gigantes (TCG) e o Cisto Ósseo Aneurismático (CAO) utilizam o mesmo RANKL, por isso esse medicamento passou a ser utilizado para seu tratamento. Há consenso sobre o uso, o tempo de dosagem e a duração de 12 meses para o tratamento com Denosumabe de TCG. Não é assim para CAO. Em tumores irressecáveis, incapacitantes ou recorrentes, seu uso pode ser vitalício. Os eventos adversos do uso habitual do medicamento são conhecidos, mas não se sabe se aumentam com o tempo. O objetivo do presente trabalho é identificar os possíveis eventos adversos do tratamento com Denosumabe por mais de 12 meses. Material e Método: Série de casos com diagnóstico de TCG ou CAO na coluna, tratados com Denosumabe por mais de 12 meses. Os eventos adversos são: artralgia, fadiga, dor na coluna, dor nas extremidades, cefaleia, hipocalemia, hipocalcemia, osteonecrose da mandíbula, transformação maligna, fraturas patológicas. Resultados: Oito pacientes, 6 TCG e 2 LRA, com média de idade ao diagnóstico de 25,6 anos; apresentando um tratamento médio de 4,18 anos (variação 1,7 - 8,7). Dos 6 pacientes operados, 4 tiveram recorrência (2 a 36 meses após a cirurgia). Um paciente teve que suspender o tratamento por necrose da mandíbula, outro hipocalcemia, ambos voltaram ao tratamento quando estabilizados. Conclusões: Um evento adverso menor (hipocalcemia) e um evento adverso maior (necrose óssea da mandíbula) foram observados. Nível de Evidência IV; Original.

RESUMEN Introducción: El Denosumab es un anticuerpo humano monoclonal que se une al receptor activador del factor nuclear kB (RANKL), se lo utiliza en el tratamiento de Osteoporosis. El Tumor de Células Gigantes (TCG) y el Quiste Óseo Aneurismático (QOA), utilizan los mismos RANKL, y por ello se comenzó a utilizar esta droga para su tratamiento. Existe consenso en la utilización, dosis-tiempo y 12 meses de duración para el tratamiento con Denosumab del TCG. No así para el QOA. En tumores irresecables, incapacitantes o con recidiva, su uso podría ser de por vida. Se conocen los eventos adversos de la utilización habitual de la droga, pero no se sabe si estas aumentan con relación al tiempo. El objetivo del presente trabajo, es identificar los posibles eventos adversos del tratamiento con Denosumab por más de 12 meses. Material y Método: Serie de casos con diagnóstico de TCG o QOA de columna, tratados con Denosumab por más de 12 meses. Los eventos adversos son: artralgias, fatiga, raquialgia, dolor en extremidades, cefalea, hipopotasemia, hipocalcemia, osteonecrosis de mandíbula, transformación maligna, fractura patológica. Resultados: Ocho pacientes, 6 TCG y 2 QOA, con promedio de edad al diagnóstico de 25,6 años; presentando una media de tratamiento de 4.18 años (rango 1,7 - 8,7). De 6 pacientes operados, 4 presentaron recidiva (2 a 36 meses después de la cirugía). Un paciente se debió suspender el tratamiento al presentar una necrosis de mandíbula, otro hipocalcemia, ambos retornaron al tratamiento al estabilizarse. Conclusiones: Se observa un evento adverso menor (hipocalcemia) y un evento adverso mayor (necrosis ósea de mandíbula). Nivel de Evidencia IV; Original.

Leiomiosarcoma primario de hueso en fémur distal metastásico a clavícula: reporte de un caso / Primary leiomyosarcoma of bone in the distal femur with clavicle metastasis: a case report

El leiomiosarcoma (LMS) es un tipo de tumor de células fusiformes de muy baja incidencia, que tiene un comportamiento agresivo, con alta tasa de mortalidad, por lo que el manejo debe ser quirúrgico, con una resección amplia de la lesión. No está claro el papel de la radio ni de la quimioterapia en su manejo. Presentamos a una paciente de 28 años que consultó por dolor de 2 meses en la rodilla derecha. Radiográficamente, se caracterizó como una lesión osteolítica pura en el fémur distal. La resonancia nuclear magnética (RNM) contrastada mostró áreas hipervasculares dentro del tumor. La gammagrafía mostró un marcado aumento en la captación de radiotrazadores. Se tomó una biopsia, con un informe de patología de LMS óseo bien diferenciado. Se trató con 3 ciclos de quimioterapia neoadyuvante preoperatoria con ifosfamida 1.000 mg/m2 en los días 1 a 3, además de doxorrubicina 70 mg/m2 , y resección quirúrgica de la lesión y salvamento de la extremidad con endoprótesis de rodilla. Una vez que se resecó la lesión, la paciente recibió quimioterapia adyuvante con 4 ciclos de gencitabina 1.000 mg/m2 entre los días 1 y 8, y doxetacel 70 mg/m2 el día 1. Durante los dos meses de seguimiento, la paciente presenóa una fractura en el tercio medio de la clavícula, compatible con una lesión patológica en radiografías y tomografía por emisión de positrones (TEP). La biopsia reveló una lesión metastásica de LMS óseo que fue tratada mediante resección quirúrgica de la clavícula. Este es un caso único, dado que, durante el seguimiento, recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia y se evaluó con una TEP, con una evolución clínica satisfactoria y sin evidencia de nuevas lesiones

Leiomyosarcoma (LMS) is a type of spindle-cell tumor of very low incidence that tumor has an aggressive behavior, with high mortality rates; therefore, its management must be surgical, with a wide resection of the lesion. The role of radio and chemotherapy in its management is not clear. We present the case of a 28-year-old female patient who consulted for pain lasting 2 months in the right knee. Radiographically, it was characterized as a pure osteolytic lesion in the distal femur. Contrast magnetic resonance imaging (MRI) showed hypervascular areas within the tumor. The scintigraphy showed a marked increase in radiotracer uptake. A biopsy was taken, with a pathology report of well-differentiated osseous LMS. It was treated with 3 cycles of preoperative neoadjuvant chemotherapy with ifosfamide 1,000 mg/m2 in the first 3 days, as well as doxorubicin 70 mg/m2 , and surgical resection of the lesion and limb salvage with knee endoprosthesis. Once the lesion was resected, the patient underwent adjuvant chemotherapy, with 4 cycles of gencitabine 1,000 mg/m2 between days 1 and 8, and doxetacel 70 mg/m2 on day 1. During the 2-month follow-up, the patient presented a fracture in the middle third of the clavicle, which was compatible with a pathological lesion on radiographs and positron-emission tomography (PET) scans. The biopsy showed a metastatic lesion of bone LMS, which was treated by surgical resection of the clavicle. This is a unique case, given that, during the follow-up, the patient underwent adjuvant treatment with chemotherapy, and was evaluated with a PET scan, with a satisfactory clinical evolution and no evidence of new lesions.

Osteoblastoma con presentación atípica en cuboides / Osteoblastoma with atypical presentation in cuboid bone

Resumen: Introducción: El osteoblastoma es un tumor osteoblástico benigno, agresivo y poco frecuente. Su localización más frecuente es en elementos posteriores de la columna vertebral y el sacro. La presentación en cuboides es excepcional. Caso clínico: Masculino de 50 años que inició padecimiento en 2005, con dolor y aumento de volumen en región dorsolateral del mediopié. En las radiografías se observa injerto óseo y una lesión en cuboides, radiotransparente, heterogénea, multilobulada, con bordes irregulares que sobrepasa la cortical lateral. Se realizó angiotomografía donde se observó la lesión hipervascularizada; en la gammagrafía se observó captación del tecnecio 99 y en la resonancia magnética se reporta una lesión con cambios postquirúrgicos, quística, multilobulada. Se tomó biopsia transquirúrgica con abundante tejido fibroconectivo, osteoblastos, nidos de tejido osteoide e hipervascularidad del estroma, aumento de celularidad sin atipias y escasas células gigantes multinucleadas. Se clasificó Enneking 2. Se inició tratamiento con resección y curetaje del tumor, crioterapia y colocación de injerto tricortical en el defecto óseo. Mostró buena evolución postquirúrgica. A los tres años del procedimiento quirúrgico se encuentra sin datos de actividad tumoral y asintomático. A pesar de que el osteoblastoma no se presenta de forma habitual en cuboides, debe tomarse en cuenta como diagnóstico diferencial. Conclusión: Los tumores óseos, a pesar de tener localizaciones habituales, pueden presentarse en zonas poco frecuentes y por lo tanto, el estudio completo clínico radiográfico e histopatológico en cada paciente es fundamental.

Abstract: Introduction: Osteoblastoma is a benign, aggressive and rare osteoblastic tumor. Its most common location is in later elements of the spine and sacrum. The cuboid presentation is exceptional. Case report: A 50-year-old male who began her condition in 2005, with pain and increased volume in the dorsolateral region of the middle foot. X-rays show bone grafting and a cuboid lesion, radiotransparent, heterogeneous, multilobed, with irregular edges that exceeds the lateral cortical. Angiotomography was performed where hypervascularized injury was observed; bone scan showed uptake of technetium 99, and MRI reported an injury with post-surgical, cystic and multilobed changes. Trans surgical biopsy was taken, increased atypia-free cellularity and few multinucleated giant cells were reported and Enneking 2 qualified. Treatment was initiated with resection of the tumor, cryotherapy, and placement of tricortical graft in the bone defect. He exhibited good post-surgical evolution. At three years of the surgical procedure, he`s without tumor and asymptomatic. Although osteoblastoma does not usually occur in cuboid, it should be taken into account as a differential diagnosis. Conclusion: Bone tumors, despite having common locations, can occur in rare areas and therefore the complete radiographic and histopathological clinical study in each patient is critical.

The use of denosumab in giant cell tumors in the sacrum / O uso de denosumab em tumores de células gigantes no sacro / El uso de denosumab en el tumor de celulas gigantes en el sacro

ABSTRACT Giant Cell Tumor (GCT), a benign tumor with local aggression, corresponds to 5% of primary tumors. Fifteen percent of these are located in the sacrum. En bloc resection is an effective treatment, but when it cannot be performed, Denosumab may be indicated as an alternative treatment. The objectives of this work are: to justify the indication; determine the best dose and time of use; and recognize the need for post-treatment surgery. Methods A systematic search of clinical trials. Twenty-five articles were selected, ten of which met the inclusion criteria. The use of Denosumab is justified in advanced stages, with a dose of 120 mg administered subcutaneously, every 7 days in the first month and then maintained every 4 weeks, for 2.5 to 13 months. Adverse events are mild and can be observed in 84% of patients. With Denosumab, surgery may be less aggressive or even unnecessary. The bibliography justifies the indication of Denosumab in advanced stages of GCT, with a dose of 120 mg administered subcutaneously; there is no consensus as to the maintenance dose, which is a weekly dose in the first month and then every four weeks for 2.5 to 13 months. Complications are frequent but mild. Level of evidence III; Systematic review.

RESUMO O tumor de células gigantes (TCG), um tumor benigno com agressão local, corresponde a 5% dos tumores primários. Quinze por cento desses estão localizados no sacro. A ressecção em bloco é um tratamento eficaz, mas quando não pode ser realizada, o Denosumabe pode ser indicado como tratamento alternativo. Os objetivos desse estudo consistem em justificar a indicação; determinar a melhor dose e tempo de uso e reconhecer a necessidade de cirurgia pós-tratamento. Métodos Foi realizada uma busca sistemática de ensaios clínicos, sendo que foram selecionados 25 artigos, dos quais dez atenderam aos critérios de inclusão. O uso do Denosumabe é justificado em estágios avançados, com uma dose de 120 mg administrada por via subcutânea, a cada 7 dias no primeiro mês e, depois, mantida a cada 4 semanas, durante 2,5 a 13 meses. Os eventos adversos são leves e podem ser observados em 84% dos pacientes. Com o Denosumabe, a cirurgia pode ser menos agressiva ou nem necessária. A bibliografia justifica a indicação de Denosumabe em estágios avançados do TCG, com dose de 120 mg administrada por via subcutânea; não há consenso quanto à dose de manutenção, a qual é uma dose semanal no primeiro mês e depois a cada quatro semanas durante 2,5 a 13 meses. As complicações são frequentes, porém leves. Nível de evidência III; Revisão sistemática.

RESUMEN El tumor de células gigantes (TCG), un tumor benigno con agresión local, corresponde a 5% de los tumores primarios. Quince por ciento de éstos están localizados en el sacro. La resección en bloque es un tratamiento eficaz, pero cuando no puede ser realizada, el Denosumab puede ser indicado como tratamiento alternativo. Los objetivos de este estudio consisten en justificar la indicación, determinar la mejor dosis y tiempo de uso, y reconocer la necesidad de cirugía postratamiento. Métodos Fue realizada una búsqueda sistemática de ensayos clínicos, siendo que fueron seleccionados veinticinco artículos, de los cuales diez atendieron los criterios de inclusión. El uso de Denosumab está justificado en etapas avanzadas, con una dosis de 120 mg administrada por vía subcutánea, a cada 7 días en el primer mes y, después, mantenida a cada 4 semanas, durante 2,5 a 13 meses. Los eventos adversos son leves y pueden observarse en 84% de los pacientes. Con el Denosumab, la cirugía puede ser menos agresiva o ni necesaria. La bibliografía justifica la indicación de Denosumab en etapas avanzados de TCG, con dosis de 120 mg administrada por vía subcutánea; no hay consenso cuanto a la dosis de mantenimiento, la cual es una dosis semanal en el primer mes y después a cada cuatro semanas durante 2,5 a 13 meses. Las complicaciones son frecuentes, aunque leves. Nivel de evidencia III; Revisión Sistemática.

Tumor de células gigantes en el antebrazo / Forearm giant cell tumor

RESUMEN El tumor de células gigantes se define como un tumor óseo benigno que invade las partes blandas localmente de forma agresiva. Se presenta una paciente con un tumor de células gigantes recidivante en el tercio distal del radio derecho, con signos de necrosis superficial e infección sobreañadidos, la cual, dada la magnitud y severidad de la lesión, requirió una amputación supracondílea de la extremidad. Presentó una evolución postoperatoria favorable, con recuperación física y psicológica(AU)

ABSTRACT Giant cell tumor is defined as a benign bone tumor that aggressively invades soft tissue locally. We present a patient with a recurrent giant cell tumor in the distal third of the right radius, showing signs of superimposed necrosis and infection, which, given the injury magnitude and severity, required supracondylar amputation of the limb. Her postoperative evolution was favorable, and this patient underwent physical and psychological recovery(AU)

RÉSUMÉ La tumeur à cellules géantes est définie comme une tumeur osseuse bénigne qui envahit agressivement les parties molles locales. Une patiente atteinte de tumeur récidivante à cellules géantes au niveau du tiers distal du radius droit, avec signes de nécrose superficielle et d'infection surajoutés, laquelle a requis une amputation supracondylienne du membre, due à la magnitude et à la sévérité de la lésion, est présentée. Elle a montré une évolution postopératoire favorable, avec une bonne récupération physique et psychologique.

Canine periosteal osteosarcoma / Osteosarcoma periosteal en perro

ABSTRACT Osteosarcoma is the most common bone tumor in dogs. The periosteal osteosarcoma is a subtype of osteosarcoma, and is considered rare in the canine species. The purpose of the present study was to describe a 14-year-old female dog with an ulcerated mass located in the right tibia and 30-days of evolution. The patient was submitted to complementary exams (blood count analysis, dosage of biochemical enzymes - creatinine and alanine aminotransferase, thoracic radiographs, and abdominal ultrasonography) to perform complete staging of the disease. Radiography of the right tibia revealed proliferative and lytic periosteal reaction. The cytological analysis of the mass suggested a round cell tumor. The clinical and the radiological findings indicated the presence of a bone tumor. Pelvic limb amputation was the initial surgical treatment suggested to the client. The histopathological examination revealed the presence of periosteal osteosarcoma with free margins and lymph nodes without evidence of tumor cells. Clinical follow-up was performed through imaging exams without evidence of metastatic disease. The dog had a nine-month survival free time from diagnosis.

RESUMEN El osteosarcoma es el tumor óseo más común en los perros. Osteosarcoma periosteal es un subtipo de osteosarcoma y se considera raro en la especie canina. El objetivo del presente estudio fue describir un caso de una perra mestiza de 14 años de edad con una masa ulcerada y localizada en la tibia derecha y 30 días de evolución. Él paciente se sometió a exámenes adicionales (análisis de sangre, dosis de enzimas bioquímicas - creatinina y alanina aminotransferasa, radiografías torácicas y ultrasonografía abdominal) para la estadificacion completa de la enfermedad. La radiografía de la tibia derecha reveló reacción perióstica proliferativa y lítica. Él examen citológico de la masa sugirió un tumor de celulas redondas. La evaluación clínica y hallazgos radiológicos sugieren la presencia de una neoplasia ósea. La amputación de la extremidad pélvica derecha fue el tratamiento quirúrgico inicial sugerido al cliente. Él examen histopatológico reveló la presencia de osteosarcoma periosteal con márgenes libres y ganglios linfáticos sin evidencia de células tumorales. El seguimiento clínico se realizó a través de exámenes de imágenes sin evidencia de enfermedad metastásica. El perra tenía un tiempo de sobrevida de nueve meses desde el diagnóstico.

Microsurgical reconstruction in limb salvage due to a giant cell tumor of the distal radius. Case report / Reconstrucción microquirúrgica de la extremidad asociada a un tumor de células gigantes del extremo distal del radio. Reporte de caso

Abstract: The giant cell tumor of bone is one of the most controversial neoplasms due to growth patterns that may present. The case reported shows a very aggressive tumor in a classic location, but key to hand function. Rather than treat with radical surgery, was planned and performed a wide resection with an ulnar-carpus arthrodesis and microsurgical reconstruction of the defect throught an anterolateral thigh flap. The multidisciplinary approach of bone neoplasms produce a positive impact on patients.

Resumen: El tumor óseo de células gigantes es una de las neoplasias más controversiales debido a los patrones de crecimiento que pueden presentar. El caso reportado muestra un tumor muy agresivo en una localización clásica, pero clave para la función de la mano. En lugar de tratarla mediante cirugía radical, se planeó y realizó una resección amplia con artrodesis cúbito-carpiana y la reconstrucción microquirúrgica del defecto mediante un colgajo anterolateral de muslo. El abordaje multidisciplinario de las neoplasias óseas repercute positivamente en los pacientes.

Osteosarcoma telangiectásico en un lactante / Telangiectatic osteosarcoma in an infant

Resumen: Introducción: El osteosarcoma es uno de los tipos de cáncer más común en la etapa escolar y en la adolescencia, y es el más común de los tumores óseos malignos en este grupo de edad. Frecuentemente, el osteosarcoma es hallado en los huesos largos de las extremidades. Existen muy pocos casos descritos en menores de 5 años. Hasta donde se sabe, no hay ningún caso reportado en lactantes. La variedad telangiectásica es poco común y no existen casos reportados antes de la edad preescolar. Caso clínico: Se presenta el caso clínico de una paciente lactante de 10 meses de edad que presentó un tumor lítico en la novena costilla derecha, que posterior a la resección fue clasificado como osteosarcoma telangiectásico. Conclusiones: El osteosarcoma telangiectásico en la edad pediátrica es poco común. A la fecha, la paciente ha presentado buena respuesta al tratamiento, aunque se desconoce el pronóstico y la supervivencia de este padecimiento.

Abstract: Background: Osteosarcoma is one of the most common types of cancer in childhood and adolescence and it is the most common malignant bone tumor in this group of age. Osteosarcoma is frequently found in long bones of the extremities. There are very few cases described in children under 5 years of age, and according to this review, none in infants. The telangiectatic variant is uncommon, and there are no reported cases before preschool age. Case report: A 10-month-old female infant with a lithic tumor of the ninth right rib, which was classified after resection as a telangiectatic osteosarcoma, is presented. Conclusions: Telangiectatic osteosarcoma in the pediatric age is very uncommon. To date, the patient has presented good response to treatment, although the prognosis and survival of this condition is unknown.

Tumor de células gigantes de rodilla: reporte de caso de un tumor benigno potencialmente agresivo / Giant cell tumor of the knee: case report of a potentially aggressive benign tumor

El tumor óseo de células gigantes (TOCG) es un tumor óseo primario que se presenta con más frecuencia en la tercera edad de la vida, ubicándose principalmente a nivel del fémur distal. El desarrollo de una biopsia para su establecer su diagnóstico y poder comenzar con rapidez el tratamiento adecuado, constituye un procedimiento fundamental para poder establecer la resección quirúrgica lo más temprano posible. En este artículo se presenta un caso de TOCG en una paciente de 30 años. Se discute su etiopatogenia, signos y síntomas, diagnóstico, como así también los procedimientos diagnóstico y terapeútico adecuados para lograr una resolución positiva de esta patología.

The giant cell tumor of bone (OCD) is a primary bone tumor that occurs most frequently in the third age of life, being located mainly at the distal femur. The development of a biopsy to establish the diagnosis and to begin appropriate treatment quickly is a fundamental to establish as early as possible surgical resection procedure. In this article a case of TOCG is presented in a patient of 30 years. Its etiology, signs and symptoms, diagnosis, as well as an adequate diagnostic and therapeutic procedures to achieve a positive resolution of this pathology is discussed.

Tumor de células gigantes de tibia proximal en osteocondromatosis múltiple / Tumeur à cellules géantes et ostéochondromatose multiple au niveau du tibia proximal / Giant cell tumor of proximal tibia in multiple osteochondromatosis

El evento de dos tumores óseos primarios en estrecha relación es raro. Se presenta el caso de un paciente con tumor óseo de células gigantes al mismo tiempo que osteocondromatosis múltiple en tibia proximal, lo que no ha sido reportado antes en la literatura. Aunque el reporte histopatológico confirma la coexistencia de las dos neoplasias en el mismo segmento anatómico con un componente aneurismático agregado, el reporte de genética no demostró una asociación necesaria entre las dos neoplasias. Se precisa una investigación más extensa para discernir la existencia de un trasfondo genético común(AU)

The event of closely two-primary bone tumors is rare. A case of a patient with bone giant cell tumor while multiple osteochondromatosis in proximal tibia occurs is presented here. It has not been reported before in literature. Although the pathology report confirms the coexistence of the two neoplasms in the same anatomical aneurysmal segment with added component, the report did not demonstrate a necessary genetic association between the two neoplasms. Further investigation is needed to discriminate the existence of a common genetic background(AU)

La survenue d'une tumeur osseuse primaire en étroite relation avec une autre est assez rare. Le cas d'un patient atteint d'une tumeur osseuse à cellules géantes et d'une ostéochondromatose multiple au niveau du tibia proximal est présenté. On n'a jamais rapporté rien de pareil dans la littérature. Quoique le rapport d'histopathologie confirme la localisation de deux néoplasies dans le même segment anatomique, avec un élément anévrismal ajouté, le rapport de génétique n'a pas démontré une relation entre ces deux tumeurs. Il faut une étude plus exhaustive pour déterminer une origine génétique commune(AU)

Progresión de plasmocitoma óseo a mieloma múltiple y reporte de un caso / Progression of plasmacytoma of bone to multiple mieloma and a case report

El plasmocitoma óseo solitario y el mieloma múltiple son dos gammapatías monoclonales que pertenecen al mismo grupo de alteraciones neoplásicas de células plasmáticas. En ocasiones el plasmocitoma precede al mieloma. La localización esternal de un plasmocitoma es excepcional. Se reporta el caso de una persona de sexo masculino de 75 años, con dolor moderado en la región dorsal acompañado de disnea de medianos esfuerzos. La tomografía reveló lesiones osteolíticas localizadas en el tercio inferior del esternón, con características radiológicas de un plasmocitoma óseo solitario, además se observan lesiones en la 5ta. costilla izquierda y escápulas. La biopsia de médula ósea evidenció una plasmocitosis medular del 45 % y la inmunoelectroforesis, una concentración de 4210 mg/dl de Inmunoglobulina G. Se hace el diagnóstico de mieloma múltiple y se analizan las alteraciones que lo hicieron evolucionar hasta ese punto con el fin de tener presente la posibilidad de la evolución a mieloma múltiple en aquellos pacientes con plasmocitoma óseo. Se expone el siguiente caso con el objetivo de mejorar la calidad de vida de los pacientes a través del diagnóstico oportuno del plasmocitoma óseo, logrando así evitar la evolución a mieloma múltiple, y resultar en una mayor supervivencia.

Solitary plasmacytoma of bone and multiple myeloma are two monoclonal gammapathies that belong to the same group of neoplastic alterations of plasma cells. The plasmacytoma occasionally precedes myeloma. The sternal location of plasmocytoma is rare. This is the case of a man aged 75 years, with moderate pain in the dorsal region and short of breath when making medium efforts. The axial tomography showed osteolytic lesions in the lower third of sternum with radiological characteristics of a solitary plasmocytoma of bone in addition to lesions in the 5th left rib and scapulas. The bone marrow biopsy revealed 45% medullary plasmocytosis whereas immunoelectrophoresis showed Ig G concentration of 4210 mg/dl. Multiple myeloma was diagnosed and an analysis was made on the alterations leading to this result, with the purpose of bearing in mind the possibility of progression to a multiple myeloma in those patients with plasmocytoma of bone. The following case was presented in order to improve the quality of life of patients through timely diagnosis of plasmocytoma of bone and to avoid progression to multiple myeloma, thus achieving higher survival rates.

Adamantinoma en pediatría: Presentación de caso / Pediatric adamantinoma: Case report

El adamantinoma es un tumor primario de los huesos largos, que afecta principalmente la diálisis de la tibia, y es extremadamente raro en pediatría. Se presenta a partir de la segunda década de vida, con un ligero predominio en el sexo masculino. Se trata de un tumor de bajo grado, con alta agresividad a nivel local y bajo índice de metástasis y recurrencia una vez resecado en forma completa. Su diagnóstico resulta difícil, no solo por tratarse de una patología poco frecuente en pediatría, sino también por la dificultad para el diagnóstico diferencial con otras lesiones benignas. Presentamos el caso de un paciente de 15 años, con una tumoración indolora de larga evolución en la tibia distal, cuyo diagnóstico fue confirmado histológicamente con la pieza de amputación, ya que los estudios complementarios y las dos biopsias iniciales no fueron concluyentes. Aunque la mayoría de la bibliografía publicada consta de reportes de casos, y muy pocos en pacientes pediátricos, es de común acuerdo la dificultad para arribar al diagnóstico de adamantinoma.

Adamantinoma is a primary tumor of long bones, which affects mainly the shaft of the tibia, and is extremely rare in pediatrics. It frequently presents during the second decade of life, with a slight predominance in males. It is a low grade tumor, with local aggressiveness and low rate of metastasis and recurrence once it is completely removed. Its diagnosis is difficult, not only because it is a rare disease in children, but also because of the difficulty in the differential diagnosis with other benign lesions. We report the case of a 15-year-old patient with a painless swelling of the distal tibia, whose diagnosis was confirmed with the piece of amputation, as imaging features and both initial biopsies were not enough to achieve diagnosis. Though most of the literature consists of case reports, and very few in pediatric patients, they all agree on the difficulty in achieving the diagnosis of adamantinoma.

Condroblastoma de presentación atípica en concomitancia a osteomielitis crónica operado con cirugía radical: caso clínico / Chondroblastoma of atypical presentation in conjunction with chronic osteomyelitis operated through radical surgery: clinical case

INTRODUCCIÓN: El condroblastoma es un tumor óseo benigno representando menos del 1 por ciento del total de tumores óseos; se presenta principalmente en jóvenes. De etiología controversial, se desarrolla habitualmente en centros secundarios de osificación en huesos largos. No hay casos que describan su existencia junto a osteomielitis ni su tratamiento quirúrgico. CASO CLÍNICO: Mujer de 15 años con antecedente de osteomielitis de inicio reciente, diagnosticada con cintigrafía y biopsia en escápula izquierda; a pesar de tratamiento médico antibiótico con cloxacilina persiste dolor, eritema, impotencia funcional y aumento de volumen progresivo. Cintigrafía de control confirma nula respuesta a tratamiento inicial. Tomografía computada (TC) informa probable proceso tumoral osteolítico cortical con reacción de partes blandas en casi la totalidad de la escápula incluyendo cavidad glenoidea. Biopsia quirúrgica informa condroblastoma sospecha de variante agresiva resolviéndose con escapulectomía total con resección de cabeza humeral y posterior pexia clavículo-humeral. Biopsia definitiva de pieza quirúrgica informa osteomielitis crónica y condroblastoma agresivo. Evolución favorable en controles posteriores sin signos de recidiva local ni a distancia. DISCUSIÓN: La nula respuesta clínica al tratamiento inicial y su progresión hizo sospechar un proceso tumoral no diagnosticado inicialmente debido a que la biopsia no incluyó focos del condroblastoma. El manejo clásico del condroblastoma consiste en curetaje y relleno con autoinjerto; pero debido a la localización atípica, posibilidad de malignización y coexistencia con proceso osteomielítico crónico se optó por cirugía innovadora que consistió en resección total y posterior pexiaclavículo-humeral

INTRODUCTION: A Chondroblastoma is a benign bone tumor, corresponding to less than 1 percent of all bone tumors, and affecting mainly young people. Commonly developing in secondary centers of ossification in large bones, there are no cases describing its existence along with osteomyelitis, nor its surgical treatment. CLINICAL CASE: Woman (15 Y/O) with a history of osteomyelitis onset caused by a recent fall is diagnosed through scintigraphy and biopsy in the left scapule. Despite treatment with cloxacillin, pain persisted, erythema developed, with a progressive increase of volume and functional impotence. Control scintigraphy confirms no response to initial treatment. Computed Tomography (CT) informs of a probable cortical osteolysis tumoral process with soft tissue reactions in almost the entire scapule including glenoid cavity. Surgical biopsy shows chondroblastoma and, suspecting an agressive variant, it is resolved to perform a total scapulectomy with resection of scapule head and subsequent humerus-claviclepexia. Definitive biopsy of surgical piece shows chronic osteomyelitis and agressive chondroblastoma. The evolution of the patient is normal on follow-up controls, not presenting any signs of local neither distant relapse. DISCUSSION: The non-existence of a response to the initial treatment and its progression made us suspect of a natural process that was not diagnosed initially because the biopsy didn't include chondroblastoma focus. The usual chondroblastoma treatment consists of curetting and autograft filling; but due to the atypical location, and the possibility of coexistence with malignant and chronic osteomyelitic process we chose to apply an innovative surgery that consisted of total resection and subsequent pexia.

Tratamiento y reconstrucción en tumores óseos del húmero con prótesis no convencional tipo RIMAG / Treatment and reconstruction of bone tumors of the with a rimag unconventional prosthesis

Introducción: La cirugía conservadora y de reconstrucción con prótesis no convencional en tumores del húmero sin compromiso neurovascular está indicada ayudando a conservar las funciones del hombro, del codo y la mano. El húmero es el tercer sitio más frecuentemente afectado por los tumores benignos, agresivos, malignos y metastásicos provocando limitación funcional o pérdida de la extremidad. Material: Pacientes con tumor óseo en el húmero sin invasión neurovascular, que cumplan con los criterios de selección. Prótesis no convencional tipo RIMAG, no cementada, con ajuste diafisario y bloqueo con pernos. Métodos: Entre Junio de 1995 y Diciembre de 2011, fueron tratados 39 pacientes con tumores intraarticulares tipo I según las clasificaciones de Malawer y Enneking, con resección tumoral y reconstrucción con prótesis no convencional y partes blandas. Resultados: Se estudiaron 18 mujeres y 21 hombres entre 12-72 años, con tumores como: tumores de células gigantes (14), osteosarcomas (7), metástasis (7), condrosarcomas (6), sarcomas de Ewing (2), condroblastoma (2), y quiste óseo aneurismático (1). Doce pacientes murieron por enfermedad sistémica, el resto de la serie sobreviven. Los márgenes quirúrgicos fueron amplios con resección humeral entre los 100 a 230 mm. Los resultados funcionales fueron evaluados de acuerdo a la Sociedad de Tumores Musculoesqueléticos; 13 excelentes, 16 buenos, 5 fallas, 5 pobres. Discusión: El nivel de la resección no restringe la colocación de esta prótesis que permite realizar revisiones a futuro. El resultado satisfactorio depende del tamaño de la resección y musculatura del hombro conservada y no es limitado por el tamaño de la resección mejorando la discapacidad del paciente.

Introduction: Conservative surgery and reconstruction with an unconventional prosthesis are indicated for tumors of the humerus without neurovascular compromise, as they help preserve shoulder, elbow and hand function. The humerus is the third most frequent site of benign, aggressive, malignant and metastatic tumors that cause functional limitation or limb loss. Material: Patients with a bone tumor of the humerus without neurovascular involvement that met the inclusion criteria. Unconventional, uncemented RIMAG prosthesis with diaphyseal fit and locking bolts. Methods: 39 patients with intraarticular type I tumors according to the Malawer and Enneking classification were treated with tumor resection and reconstruction with an unconventional prosthesis and soft tissues. Results: Patients enrolled included 18 females and 21 males ages 12-72 years with tumors such as: giant cell tumors (14), osteosarcomas (7), metastasis (7), chondrosarcomas (6), Ewing's sarcomas (2), chondroblastoma (2) and aneurysmatic bone cyst (1). Twelve patients died due to systemic disease and the remaining patients survived. Surgical margins were broad, with humeral resection between 100 and 230 mm. Functional results were assessed according to the Muscoloskeletal Tumor Society score as 13 excellent, 16 good, 5 failures and 5 poor. Discussion: The resection level does not restrict the placement of this prosthesis, which permits future revisions. An appropriate result depends on the resection size and the preserved shoulder musculature and it is not limited by the size of resection, thus improving patients' disability.

Linfoma primario de hueso con afectación multicéntrica / Primary bone lymphoma with multicentric involvement

El linfoma primario de hueso es una enfermedad infrecuente, que tiene una presentación y evolución diferente a los linfomas de otras localizaciones. Se presenta un caso de linfoma primario de hueso de localización craneana y esternal de rápido crecimiento. En su evolución, realizada la exéresis de la lesión primaria de calota, presentó aparición de nuevas lesiones de rápido crecimiento a nivel craneano y fémur y progresión de lesión preesternal que, con anatomía patológica de linfoma no Hodgkin difuso de células grandes B, inició R-CHOPP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona y rituximab) con rápida disminución de todas las lesiones sin evidencia de progresión al cabo de los seis ciclos.

Primary bone lymphoma is a rare disease, which usually has a different presentation and evolution than lymphomas of other locations. We are presenting a case of primary bone lymphoma of rapid growth, in cranial and sternal locations. In its evolution, once the excision of the primary lesion of the skull was performed, the patient presented new lesions of rapid growth at the skull and femur level, and progression of pre-sternal lesion. With large B-cell diffuse non-Hodgkin lymphoma pathology, the patient initiated R-CHOPP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone and rituximab) with rapid reduction of all lesions without evidence of progression after the six cycles.

Chondromyxoid fibroma of C1: first case report / Fibroma condromixóide de C1: primeiro relato de caso / Fibroma condromixoide de C1: primer caso

BACKGROUND: Chondromyxoid fibroma (CMF) is a rare, benign primary bone tumor. The cervical spine is an uncommon site for this tumor, with only 10 reported cases to date and none involving the first cervical vertebra (C1). CASE REPORT: Female patient, 25-year-old monozygotic female twin, presented with cervical pain. Radiographic imaging demonstrated a contrast-enhanced, right-sided lytic lesion of the insufflated type in C1, with a punched-out appearance and extending to the anterior arch. A postero-lateral and a posterior approach were performed in two steps to resect the tumor followed by occipitocervical fixation. Pathology confirmed the diagnosis of CMF. At one year, the patient remains disease free with excellent spinal stability. CONCLUSION: Spinal surgeons may need to treat rare spinal tumors. Despite the proximity to neural and vascular structures, the goal of surgery is always a radical resection due to high recurrence rates.

REVISÃO: O fibroma condromixóide (FCM) é um tumor ósseo primário, benigno e raro. A coluna cervical é um local incomum desse tumor, com apenas 10 casos relatados, sendo que nenhum envolveu a primeira vértebra cervical (C1). RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 25 anos, gêmea monozigótica, apresentando dor cervical. A imagem radiográfica demonstrou lesão lítica contrastada, predominantemente na massa lateral de C1 com extensão para o arco posterior e anterior. A ressecção do tumor foi feita em dois tempos, inicialmente uma abordagem postero-lateral, seguida pela via posterior. Nesta última, foi relizada uma fixação occiptocervical. O exame anátomo-patológico foi compatível com FCM. Passado um ano dos procedimentos, a paciente permanecia sem doença e com estabilidade craniocervical. CONCLUSÃO: Especialistas de coluna devem ter o conhecimento de que estes tumores raros podem acometer a coluna vertebral e, apesar da sua proximidade com tecido neural e estruturas vasculares, o objetivo da cirurgia é a sua ressecção radical devido ao alto índice de recidiva.

REVISIÓN: El fibroma condromixoide (FCM) es un tumor óseo primario, benigno y raro. La columna cervical es un lugar raro de este tumor, con solamente 10 casos relatados, siendo que ninguno involucra a la primera vértebra cervical (C1). RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 25 años, gemela monozigótica, presentando dolor cervical. La imagen radiográfica demostró una lesión contrastada, predominantemente en la masa lateral de C1 con extensión hacia el arco posterior y anterior. La resección del tumor se realizó en dos tiempos, inicialmente una aproximación posterolateral, seguida por la vía posterior. En esta última, se realizó una fijación occipitocervical. El análisis anatomopatológico fue compatible con FCM. Pasado un año de los procedimientos, la paciente permanecía sin enfermedad y con estabilidad cranio-cervical. CONCLUSIÓN: Especialistas de columna deben tener el conocimiento de que estos tumores raros pueden acometer a la columna vertebral y, a pesar de su proximidad con el tejido neural y las estructuras vasculares, el objetivo de la cirugía es su resección radical debido al alto índice de recidiva.